Контрактура Дюпюитрена - это относительно распространенное генетически наследуемое заболевание пальцев кисти, которое может поражать одну или даже обе руки.
С медицинской точки зрения контрактура Дюпюитрена (прикрепленный палец) определяется как пролиферативная фиброплазия фасции, покрывающей мышцы и сухожилия кисти. Клетки пальмарной фасции изменены, происходит их отшелушивание, а общая эластичность фасции снижена.
Заболевание характеризуется появлением узелков и образований, которые могут привести к вторичным поражениям, таким как прогрессирующие необратимые контрактуры суставов пальцев. Подкожный жир начинает прилипать к коже ладони, втягивая ее глубже. Когда кожа натягивается, пальцы сгибаются.
Симптомы
- Боль обычно не возникает;
- Постоянно согнутые пальцы и пальцы, прижатые к ладони, вызывают дискомфорт на работе или в повседневной деятельности;
- Затруднения при разгибании четвертого и пятого пальцев;
- Морщинистость кожи на ладони и пальмарной стороне пальцев;
- При пальпации ладони могут обнаруживаться безболезненные узелки;
- В начале развития деформации может наблюдаться растяжение и покалывание в области шва, а также сопротивление при попытке разгибания пальцев.
Стадии
Контрактура Дюпюитрена проходит несколько стадий: пролиферативную, инволюционную и остаточную.
На пролиферативной стадии появляются узелки, состоящие из коллагеновых волокон III типа и фибробластов, которые разрастаются в подкожной клетчатке и прорастают в кожу. Узелки обычно возникают в дистальной (дальней) складке ладони, в пястно-фаланговых суставах (МФС) и более дистально - в проксимальных (ближних) межзапястных суставах (PIP), но не в дистальных межзапястных суставах (DIP).
Узелки перестают расти и начинают формироваться в инволюционной (обратимой, редукционной) фазе контрактуры . Фибробласты начинают увеличиваться, стимулируя выработку коллагена. Миофибробласты (клетки с сократительными свойствами) замещают фибробласты и доминируют над ними, что приводит к увеличению выработки коллагена III типа и, как следствие, к сокращению тканей. Сокращение узелков приводит к растяжению пальмарной фасции в проксимальном направлении, то есть к запястью, вызывая гипертрофию (увеличение) пальмарной фасции и образование узловатых стволов, которые распространяются к пальцам. Один или несколько пальцев сгибаются и не разгибаются.
В остаточной стадии узелки уменьшаются и могут превратиться в неклеточные фиброзные волокна.
Лечение
Контрактура Дюпюитрена лечится только хирургическим путем. Во время операции в структуре пораженного пальца делаются разрезы, чтобы освободить растянутые ткани. Вскрытие кожи ладони и пальца позволяет обнаружить патологические выпячивания пальмарной фасции, которые корректируются путем их удаления. При этом не только восстанавливается нормальная функция пальмарной фасции, но и восстанавливается амплитуда движений пораженных пальцев.
Чтобы полностью восстановить утраченную функцию пальцев, необходимо проводить физиотерапевтические и трудотерапевтические упражнения. Полностью функция кисти восстанавливается примерно через 4 недели после операции и всех реабилитационных процедур.
Источники:
1. https://www.clinicalkey.com/#!/content/book/3-s2.0-B9780323374620000756
